하이요:-ㅁ
마리큐 이에용.
영광스럽게도 마이 사이트를 놀러와주셔서 감사해요오.!!
세상이 청정한게 진짜 기분좋아요.이웃님들~ 오늘하루 무얼 하시면서 보내셧나요? !@
오늘 이야기할 키워드는 엡스타인병 이라는 것과 라우트 이라는 것 이지요~
마음의 준비 되셨으면 남들보다 빠르게 시작해보도록 할게요.
가즈아 :ㅁ
효능 알아보자 이건 아니지~ 엡스타인병 이라는 것과 라우트 이라는 것의 알아보셨나요
1) 개념
삼첨판막 중에서 post. cusp과 septal cusp이 심장끝 쪽으로 처지는 발생 이상이 원인이 되는 질환이란 것은 심장초음파검사에서 언급한 바 있다. 그 밖에 오른심방화 오른심실, 오른심방의 확장이 나타난다. 이들로 인해서 오른심실의 펌프기능이 저하된다.
2) 소견
시진
청색증 : 70%에서 나타난다. 타원구멍(난원공개존, patent foramen ovale)과 심방사이막결손(ASD)에 의한 Rt to Lt shunt로 인한 것이다.
청진
심잡음 : 삼첨판막역류에 의한 것이다.
심전도
완전 RBBB : 오른심장계통의 발생 이상에 동반되어 생긴다.
WPW syndrome type B : 10%로 동반된다. 오른심장계통(우심계) 발생 이상의 질환이므로, 정상에 비하여 오른심장쪽(우심측)의 절연체 형성기능상실을 동반하기 쉬워 「type B」의 WPW syndrome이 된다.
가슴 단순X-선
심음영의 확대 : 오른심방과 오른심실의 확대를 본다. 삼첨판막역류이 있으므로 당연하다.
심장초음파상
• 삼첨판막의 심장끝 쪽 편위와 역류
• 우심방화 오른심실
• 오른심방의 확장
• 심방사이막결손(심방중격결손, ASD)이나 타원구멍(난원공개존, patent foramen ovale)
3) 치료
심장기능상실이 나타나면, 진행성으로 예후가 급격하게 나빠지므로 조기 수술을 실시한다.
PLUS ＋
Ebstein anomaly에 심방사이막결손(ASD)과 타원구멍개존(patent foramen ovale)이 나타나는 이유는?
Ebstein anomaly는 원래 삼첨판막의 발생 이상이었다. 그런데, 심장의 발생 과정에서 삼첨판막의 심방사이막 쪽은 심방 및 심실사이막(심실중격)의 형성에도 일익을 담당하고 있다. 그러므로 그것이 심실 쪽으로 처지면, 심방사이막(심방중격)의 형성기능상실을 일으키기 쉽다.
그러면, 왜 타원구멍열림(난원공개존)이 생기기 쉬운가?
삼첨판막이 하방으로 처져 역류를 일으키면, 그 전후, 즉, 오른심방, 오른심실에 용적부하가 생긴다. 그것이 진행되면 이윽고 압력부하가 된다. 그러면 오른심장계통의 압력이 올라가 왼심장계통를 상회한다. 원래 왼심장계통의 압력이 높으므로, 생후, 타원구멍판막이 왼심방측에서 오른심방측으로 밀려나 타원구멍의 폐쇄가 일어난다. 그런데, 오른심장계통(우심계) 쪽의 압력이 높으면 시간이 흘러도 타원구멍판막이 밀려나지 않고 개존하게 된다.
이 경우는 이른바 보통의 타원구멍열림(타원구멍(난원공) 판막은 좌우의 압력차에 의해 닫혀있기 때문에 shunt는 생기지 않지만, 조직학적 유합이 생기지 않기 때문에 카테터와 같은 것은 통과할 수 있으므로 개존되어 있다고 하는 것이다)과 달리, Rt to Lt shunt를 동반하는 타원구멍열림이 된다.
그림 A
즉, Ebstein anomaly의 합병증인 심방사이막결손과 타원구멍개존은 모두 삼첨판막이 하방으로 처짐으로 인해서 생기는 당연한 결과라고 할 수 있다.
태아순환에 대하여
태아순환의 가장 큰 특징은 태반에 혈액이 흐른다는 점이다. 혈액은 태반을 통과함으로써 노폐물을 제거하고 영양과 산소를 공급받는다. 태아순환을 공부할 때, 태반에서 깨끗해진 혈액이 태아의 어디로 흐르는 것이 가장 좋은 것인가를 생각하면, 아주 쉽게 이해될 것이다. 그러면, 대체 어디로 흐르는 것이 가장 좋을까? 그곳은 바로 “뇌”이다. 태반에서 깨끗해진 혈액이 가능한 깨끗한 그대로 뇌로 운반되는 과정을 쫓아가면서 태아순환을 공부하면, 왜 정맥관과 타원구멍(난원공), 동맥관이 필요해지는지 알 수 있다.
그 흐름을 순서대로 쫓아가 보자.
그림 B
① 태반에서 깨끗해진 혈액은, 제대정맥(umbilical vein)(1개)을 흘러 태아로 되돌아온다.
② 제대정맥은 태아 속으로 들어가면 문맥에 합류된다.
③ 문맥의 혈류는 간으로 향한다. 만약 그대로 두면, 힘들게 합류한 깨끗한 혈액은 결국 간에서 더러워지고 만다.
④ 그래서 간을 통과하지 않도록 하기 위해서 bypass를 만드는 것이다. 그것이 바로 Arantius 정맥관이다. Arantius 정맥관은 제대정맥에서 나와 아래대정맥으로 들어간다. 깨끗한 혈액은 Arantius 정맥관을 흐름으로써 간장을 통과하지 않고 아래대정맥(하대정맥)까지 갈 수 있다.
⑤ 그리고, 다음으로 오른심방으로 들어간다. 우리들의 몸에서 혈액은 오른심방에서 오른심실, 허파동맥, 허파로 흐른다. 그러나, 만약 태아도 그러하다면 허파를 통과할 때에 깨끗한 혈액이 더러워질 것이다. 그러니 역시 이곳도 bypass로를 만들어 회피하는 것이다.
⑥ 허파를 통과하지 않도록 하기 위해, 타원구멍(난원공)을 열린 상태로 둔다. 그렇게 함으로써 아래대정맥에서 오른심방으로 유입된 깨끗한 혈액은 허파를 통하지 않고 직접 왼심방, 왼심실, 대동맥으로 흐르는 것이 가능하다.
⑦ 대동맥에서는 뇌로 가는 혈관이 분지된다. 이로써 깨끗한 혈액이 뇌까지 어떻게든 도달할 수 있는 것이다.
⑧ 그리고 뇌를 통과하여 조금 더러워진 혈액은, 이번에는 위대정맥에서 오른심방으로 돌아온다. 여기에서 조금 곤란한 일이 생기는데, 아래대정맥에서 온 깨끗한 혈액과 섞여버리는 것이다. 이것으로 지금까지 모처럼의 노력이 수포로 돌아가 버린다.
⑨ 그러나, 여기서 난관을 잘 헤쳐 나가보자. 위대정맥(상대정맥)에서 유입된 혈액은 오른심방 → 오른심실로 흐르는 것이다. 즉, 타원구멍 → 왼심방 쪽으로는 흐르지 않도록 하는 것이다. 그런데 혈액의 흐름을 완벽하게 나눌 수는 없고, 다소는 섞여 있다. 그러나 사용이 끝난 더러워진 혈액이 다시 뇌로 가지 않도록 어느 정도는 억제할 수가 있다.
그림 C
⑩ 다음으로 사용이 끝난 혈액은 오른심실 → 허파동맥 → 허파로 흐르는데, 허파 → 허파정맥 → 왼심방 → 왼심실로 흐르면 또 다시 같은 문제가 생긴다. 왼심실에서 뇌로 보내져야 하는 깨끗한 혈액이 더러워지는 것이다. 그러나 이것은 문제가 되지 않는다.
⑪ 실은, 팽창하기 전의 허파는 혈관저항이 크고, 허파동맥 → 허파로는 아주 조금의 혈액밖에 흐르지 않는다. 따라서 ⑩과 같은 염려는 거의 필요가 없다. 그러면, 허파쪽으로 가지 않는 혈류는 어디로 흐르는 것일까?
⑫ 그것을 흐르게 하기 위해 등장하는 것이 바로 동맥관(ductus arteriosus)이다. 동맥관은, 허파동맥의 혈액을 대동맥으로 흐르게 한다.
⑬ 대동맥으로 흐르게 한다고 표현했는데, 대동맥 → 뇌로 흐를 염려는 없는 것일까? 그러한 염려는 없다. 왜냐하면, 동맥관이 대동맥에 합류되는 장소는 뇌로 향하는 혈관을 분지한 후의 하류에 있기 때문이다. 따라서 동맥관에서의 혈액은 내림대동맥(하행대동맥)으로만 흐른다. 그리고 신장과 그 밖의 내장에 영양을 공급한다.
그림 D
⑭ 이제, 더러워진 혈액을 다시 태반으로 되돌려 깨끗하게 하지 않으면 안 된다. 태반으로는 어떻게 보내주는가? 장기에 영양을 공급한 후의 혈액은 정맥을 흐른다. 그러면, 정맥에서 태반으로 흐르겠는가? 대답은 NO이다.
⑮ 태반으로는 제대동맥(2개)을 통하여 보내진다. 동맥이라고 할 정도이니, 동맥으로부터 분지하지 않는다면 이상할 것이다. 실은, 제대동맥은 왼 · 오른속엉덩동맥/좌 · 우내장골동맥(int. iliac a.)의 한 줄기이다. 왼 · 오른쪽에서 한 줄기씩 나오므로 2개가 있는 것이다. 즉, 내림대동맥(하행대동맥) → 왼오른총골동맥 → 왼 · 오른속엉덩동맥 → 제대동맥으로 흘러 태반으로 혈액이 운반되는 것이다(그림 D).
토마스 라우트1)는 프랑스 해부학자로 눈의 각막공막경계2)에 있는 공막정맥굴(공막정맥동)3)을 처음 기술하였다. 후에 이것은 베를린의 해부학 교수였던 쉴렘4)이 재차 기술하여 '쉴렘굴'이라고 그의 이름이 붙어있다. 라우트는 프랑스 해부학자인 어니스트 라우트5)의 아버지이다. 토마스 라우트는 1758년에 프랑스의 스트라스부르에서 태어나, 스트라스부르 대학에서 의학을 공부하였고, 1781년 의학박사 학위를 취득하였다. 후에 그는 파리에서 데솔드6)와 런던에서 존 헌터7)와 함께 일하였다. 그는 프랑스로 돌아와 1785년에 스트라스부르 대학에서 해부학과 외과학을 가르쳤고, 후에 해부학과 생리학의 주임교수를 역임하였다. 그가 처음 기술한 공막정맥굴(공막정맥동)8)을 '라우트굴'이라고 하며, 첫째 목뼈(경추)에 위치한 고리가로인대(환추횡인대)9)를 '라우트인대'라고 부른다.
라우트(1758~1826년)
이번 주제는 엡스타인병 이라는 것과 라우트 이라는 것 에 기초하여 알아보았는데요.
지식을 쌓으셨나요?
오늘 하루 행복한 하루 되시길 빕니다.
여기까지 먀리큐 인사드립니다.
다음에 다시만나요~
안뇽~
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