하이용:-ㅁ
마릭크 이에용.
반갑게도 저희 사이트를 방문해주셔서 고맙습니다.:ㅇ
하늘이 클린한게 진짜 기분좋아요.이웃님들은 오늘하루 무엇 하고 보내셨나요? :-]
바로 얘기할 주제는 중독성 신경병증 이라는 것과 성장호르몬결핍성 저신장증 이라는 것 이랍니다.
준비 되셨으면 남들보다 빠르게 시작하도록 하겠습니다.
가즈아 !
2021년! 중독성 신경병증 이라는 것과 성장호르몬결핍성 저신장증 이라는 것의 한번에 총정리
말초신경에는 척수신경근이라는 약한 부분이 있다. 이곳은 중추신경계의 혈액뇌장벽과 말초신경의 혈액신경장벽의 경계부분에 해당되며, 독성 물질이 비교적 통과하기 쉽다. 총론에서 설명한 슈퍼맨의 이야기를 생각해 보자(몸감각과 내장감각, 특수감각). 여기에서는 여러 가지의 신경독성물질 즉, 유기용제, 금속, 약제 등에 의해 발생하는 신경병증을 살펴보자.
1) 유기용제에 의한 신경병증
Normal－hexane
감각장애 우위의 다발신경병증으로 시작되어 마침내 운동신경장애도 동반하게 된다. 시너 냄새를 많이 맡거나 유기용제를 사용하는 직업병(페인트공)에서 나타난다.
유기인
Acetylcholine esterase를 억제하는 작용이 있으므로 acetylcholine이 분해되지 않고 축적된다. 따라서 급성기에는 부교감신경 항진증상(동공수축, 분비항진 등)을 일으키지만 2주 후에는 지연성 운동장애 우위의 다발신경병증을 나타낸다. 농약의 오용이나, 자살 목적으로 사용하여 발병한다. 치료에는 atropine sulfate(항콜린제)과 엽산 pralidoxime(인산에스테르를 ChE에서 이탈시켜 ChE의 활성을 높인다 : PAM)이 사용된다.
2) 금속에 의한 신경병증
비소 중독
사지말단의 통증과 지각이상 등으로 발병하여 결국 운동마비를 동반하게 된다. 피부증상(피부염, 피부각화, 색소침착, 색소탈색 등)도 동시에 나타난다. 소변이나 모발 속의 비소농도 측정이 진단에 유용하다.
납 중독
납 중독으로 나타나는 신경병증은 운동장애 우위형으로 특히 팔쪽의 장애 정도가 다리보다 강한 것이 특징이다. 특히 중요한 것은 노신경마비에 의한 손목처짐증(carpoptosis)이다.
그림 12-1 : 납중독에 의한 도깨비손
주로 좌우대칭성이며 사지의 폄근이 장애를 받는다. 소아의 납중독은 신경병증을 주요 징후로 하는 성인형의 납중독과는 달리 뇌연화증(encephalomalacia, 두개내압 항진 등)을 특징으로 한다. 이것은 예후가 나빠 25%의 사망률을 나타낸다.
납은 피부 · 기도 · 소화관을 통해 흡수되기 때문에 연관공이나, 납을 함유한 장난감을 핥거나 하는 소아에게서 중독 현상이 나타난다. 납중독인 경우에는 신경 이외의 증상이 나타난다. 연산통(lead colic)이라는 찌르는 듯한 복통을 호소하기도 하고, 콩팥장애나 빈혈로 나타나는 경우도 있다.
혈액과 소변 속의 납 농도의 측정, 적혈구 속의 δ－ALA 탈수소효소 활성의 저하(그림 12-1), 소변 속 δ－ALA의 상승, 적혈구 유리 protoporphyrin 농도의 상승, 호염기성 반점(basophil stippling)을 동반한 적혈구(소구성 저색소증)가 나타나면 진단내릴 수 있다.
유기수은 중독
이것은 미나마타병으로 유명하다. 감각장애 우위의 다발신경병증을 유발하지만 소뇌성 운동실조와 구심성 시야협착, 신경성 난청 등이 동반된다는 것이 시험에 종종 출제된다. Hunter－Russell 증후군이라고도 불리는데 미나마타병과 같은 병이라고 알아두자.
3) 약제에 의한 신경병증
SMON
Clioquinol은 SMON(Subacute myelo－optico－neuropathy ; 스몬병)을 발생시킨 악명 높은 약(본래는 위장약)이다. 현재는 사용이 금지되어 있으므로 환자는 발생하지 않는다. 아급성으로 시각신경장애와 척수장애를 일으킨다. 척수장애는 비타민 B12의 결핍으로 생기는 아급성 연합성 척수변성증의 장애 유형과 비슷하다. 따라서 감각장애나 등쪽백색질기둥장애에 의한 척수성 운동실조가 나타난다. 운동장애를 동반하는 경우도 있지만, 비교적 가벼운데 비해 감각장애쪽은 난치성이다. 또 말초신경의 변성을 보이지만 신경비후는 없다.
기타 약제
항결핵제인 isoniazid가 유명하다. 이것은 비타민 B6의 결핍을 초래하며, 그 결과 말초신경병증을 일으킨다. 감각장애와 운동장애의 혼합형이며, 치료에는 염산 pyridoxine(비타민 B6)을 사용한다.
또 항종양제인 vincristin도 혼합형의 신경병증을 초래할 수가 있으므로 기억해 두자.
뇌신경계의 장애로 유명한 것은 streptomycin sulfate, kanamycin sulfate로 생기는 속귀신경장애와 ethambutol hydrochloride로 생기는 눈뒤시각신경염(retrobulbar optic neuritis)이다.
| 약어 | GHD |
|---|
1) 개념
선천적으로 또는 소아기에 다양한 원인으로 뇌하수체에서의 성장호르몬(GH) 분비가 저하됨으로 인해 IGF–1의 합성이 저하되어 발육에 장애를 일으켜 그 결과 저신장이 되는 병태를 말한다.
특발성인 것과 원질환이 존재하는 기질적인 것으로 나누어지는데, 특발성은 유아기와 소아기에 뚜렷해지는 경우가 많다.
여기서는 GH가 단독으로 결손되는 경우와 GH 이외의 뇌하수체전엽 호르몬도 함께 결손되는 경우의 2가지를 생각할 수 있다. 빈도가 높은 것은 후자로서, 전자처럼 단독으로 GH만 결손되는 경우는 가족성으로 발병하는 것이 많아 유전성이 강하게 반영된다.
후자쪽은 원인불명이지만, 주산기에서의 시상하부–뇌하수체계 장애가 관계한다고 알려져 있으며, 골반위분만(breech delivery) 등에서 많이 나타난다.
2) 신체소견
주된 증상은 저신장이지만, 출생시점에서는 신장, 체중이 모두 정상이었다가 유아기에 성장장애가 시작된다. 그러나 상하반신의 비율은 정상으로 균형잡힌 체형을 보인다.
그림 3-14 : GHD의 신체소견
저신장은 신장이 평균 신장의 –2.0SD 이하 또는 성장속도가 2년 이상에 걸쳐 평균치의 –1.5SD 이하이고 영유아에서 GH분비부전이 원인으로 생각되는 저혈당이 나타나거나, 두개내 기질성 질환이나 다른 뇌하수체호르몬 분비부전이 나타난다.
뼈 연령은 실제 나이의 80% 이하로 지연된다(이러한 지연증상은 반드시 나타나는 것은 아니며, 기질성에서는 발병하고 시간이 경과해야 명확해진다).
GH단독결손증에서는 정상보다 약간 느리지만 이차성징이 나타난다.
중증의 예에서는 근긴장 저하도 나타난다.
3) 원인
성장호르몬결핍성 저신장증은 원인이 명확하지 않은 특발성과 원인질환이 명확한 기질성으로 분류된다. 대부분의 경우는 특발성이고, 기질성에서는 복합형 뇌하수체호르몬결손증으로서 다른 뇌하수체호르몬의 분비에도 장애가 있는 경우가 많다.
그림 3-15 : GHD의 원인
드물지만 유전성인 것도 있는데, GH분비만 장애를 받는 GH단독결손증이나 특정 조합의 뇌하수체호르몬의 분비만 저하되는 것이 있다.
4) 치료
치료는 뼈끝선이 닫히기 전이라면 가능하며, 성장호르몬을 투여하는 것이 좋다. 부족한 호르몬을 보충하고 신장의 증가를 촉진시켜 성인 신장을 정상화하는 것이 목표이다.
• GH보충요법 : 개시기준, 계속기준을 충족시키는 증례에 적응된다.
• 원질환의 치료 : 치료가 가능한 기질적 원인에 의한 GH분비부전인 경우에는 기질적 원인을 치료한다.
• 다른 뇌하수체호르몬 분비부전을 동반하는 경우에는 그에 대한 치료를 실시한다.
5) 기타 소인증을 초래하는 질환
소인증 또는 저신장을 일으키는 질환은 상당히 많다.
내분비질환에서 그 외에 저신장을 초래하는 질환에는 다음과 같은 것이 있다.
Laron형 소인증
간에서 IGF–1이 생산되지 않아 발생한다. 간세포 표면에 있는 성장호르몬 수용체의 이상으로 발생한다.
Pygmy형 소인증
아프리카의 피그미족에게 나타나는 형태의 소인증이다. 그들의 IGF–1의 혈중농도는 정상이지만 IGF–1 수용체가 이상을 일으켜 발생하는 것으로 생각된다.
성조숙증(사춘기 조발증)
정상인보다 조기에 성호르몬의 분비가 증가하는 병이다. 호르몬이 나오기 시작하는 시기가 다른 사람보다 빨라 신장의 성장이 빠르지만, 뼈끝선도 빨리 닫혀버리기 때문에 발육이 도중에서 멈추어 반대로 성인이 될 무렵에는 저신장이 된다.
갑상샘 기능저하증(cretinism)
신체의 균형이 유아와 같은 모양으로, 몸통은 길고 다리는 짧은 소인증이다.
Cushing 증후군과 부신겉질 스테로이드제 투여
코르티솔(cortisol)은 성장호르몬의 분비를 저하시키거나 IGF-1의 작용을 억제하는 작용 등이 있다. 따라서 발육기에 Cushing 증후군이 시작되거나 또는 스테로이드(steroid)제가 대량으로 투여되면 저신장이 된다.
내분비질환 이외에 저신장을 초래하는 질환은 다음과 같다.
① Turner 증후군
② Down 증후군
③ 18세염색체증후군(18 trisomy syndrome, Edwards syndrome)
④ 고양이울음증후군(cri du chat syndrome)
⑤ Hutchinson-Gilford 증후군
⑥ Cockayne-Neill 증후군
⑦ Werner 증후군
사춘기 이후 조기에 노화 증상을 보인다.
⑧ Prader-Willi 증후군
비만, 지능장애, 성기능장애
⑨ 가성 부갑상샘 기능저하증
⑩ 가성가성 부갑상샘 기능저하증
⑪ Noonan 증후군
⑫ 정신사회성 소인증
①~④가 많으며, ⑤, ⑥은 소아기에 노화증상을 보인다. 마지막의 “정신사회성 소인증”은 최근 문제가 되고 있는 질환이다. 양친이 이혼하였거나 알코올중독자 또는 정신병자와 같은 불행한 가정환경에서 자라 어머니와의 사이에 정상적인 정서관계가 성립되지 않은 소아의 상태를 모성상실(maternal deprivation)이라 하며, 이러한 상황에서 일어나는 발육장애를 정신사회성 소인증이라고 한다. 가정 내에 있으면 GH 분비자극을 해도 반응이 나쁘지만 가정과 격리하여 입원치료를 하면 증상이 개선되는 질환이다.
Tip
GH보충요법
GH는 펩티드호르몬이기 때문에 경구섭취하면 소화관에서 소화되고 효과가 없어진다. 따라서 피하에 주사한다.
1주일에 6~7회, 취침 전에 넙다리부분, 볼기부분 등에 환자 자신 또는 보호자가 주사한다. 부족한 GH를 가능한 조기에 보충하면 정상적인 신장으로 조기에 회복을 기대할 수 있다.
PLUS ＋
뇌하수체 소인증 진단기준
1. 주증상
• 상하반신비가 정상
• 신장이 연령에 해당하는 평균신장의 -2.5SD 이하
• 과거 2년의 성장이 정상인의 20% 이하
2. 검사소견
두 가지 이상의 성장호르몬 자극시험에서 아래의 수치가 나타나는 경우
a. 인슐린 부하, arginine 부하, L-dopa 부하, 글루카곤(glucagon) 부하 등에서 혈장 성장호르몬의 반응이 7ng/ml 이하
b. propranolol을 병용하는 성장호르몬 자극시험에서 반응이 10ng/ml 이하
3. 참고소견
• somatomedin의 낮은 수치
• 골 연령(Greulich and Pyle의 기준에 의한)이 실제 연령의 80% 이하일 것
확실한 예 : 1과 2의 사항을 충족할 것
의심스러운 예 : 1과 3의 사항을 충족하고, 임상소견(주산기장애, 저혈당 발작, 뇌의 기질적장애 등)으로부터 뇌하수체계 이상이 예상되는 것
이번포스팅은 중독성 신경병증 이라는 것과 성장호르몬결핍성 저신장증 이라는 것 을 조사하여 알아보았는데요.
이웃님들은 어떠세요?
그럼 오늘도 보람찬 하루 되세요.
기억해주세요. 마리끄 이었습니다.
다음에 또만나요!
오늘은 여기까지
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