반갑습니다!@
먀리큐 이에용.
또한번 마이 블로그를 찾아와주셔서 감사해유.:ㅁ
밖이 클린한게 매우 좋아요.잇님들은 오늘 무엇을 하고 보내셧나요? :-ㅁ
여기서 얘기할 메인은 급성 이식 편대 숙주 반응 이라는 것과 폰다파리눅스 이라는 것 이에요.
준비 되셨으면 지금 달려나갑니다.
가봅시다 :ㅇ
써먹어봐야지 혁신그자체! 급성 이식 편대 숙주 반응 이라는 것과 폰다파리눅스 이라는 것의 Tip 대방출
- 요약 급성이식편대숙주병은 조혈모세포이식의 중요한 합병증으로, 이식 환자의 예후와 밀접한 관계가 있습니다.
| 질병 분류 | 손상, 중독 및 외인에 의한 특정 기타 결과 |
|---|---|
| 관련 신체기관 | 간, 피부 |
| 증상요약 | 피부 발진, 간기능 장애, 구토, 설사 |
| 질병분류코드(ICD10코드) | T86.0 |
| 희귀질환 지정 여부 | 지정 질환 아님 |
개요
급성이식편대숙주병은 조혈모세포이식의 중요한 합병증으로, 이식 환자의 예후와 밀접한 관계가 있습니다.
급성이식편대숙주병의 발생빈도는 적게는 10%부터 타인간 이식의 경우 80%까지 보고되고 습니다.
급성이식편대숙주병은 동종 조혈모세포 이식 후 대개 30-40일 내에 발생하게 되는데, 이는 공여자 T 림프구의 외주- 및 부-조직적합항원에 해당하는 사람백혈구항원(HLA)이 수혜자와 일치하지 않은데 대한 일련의 반응으로 여러 증상과 징후를 보이는 것입니다. 따라서 공여자와 수혜자의 인체백혈구항원(HLA) 차이가 클수록 급성이식편대숙주병의 빈도는 커지게 됩니다.
급성이식편대숙주병은 주- 및 부-조직적합항원 불일치 정도 이외에 수혜자의 나이, 주입된 공여자 T 세포의 수, 숙주병의 예방법 등이 중요한 관련인자로 작용합니다.
이식편대숙주병
출처: 희귀질환정보증상
급성이식편대숙주병은 주로 피부, 위장관 및 간을 침범하는 증세를 보이게 되는데, 이들 증상은 단독으로 나타나기도 하고 여러 기관을 동시에 침범하기도 합니다. 때로 혈액림프계 혹은 점막을 침범하기도 하며, 눈을 침범하여 눈부심, 출혈성 결막염, 위막(僞膜) 형성 등을 보이기도 합니다.
1. 피 부
피부는 종종 급성이식편대숙주병에 의해 가장 먼저 그리고 가장 흔하게 침범되는 기관입니다. 피부병변은 대개 홍반성 구진상 발진이 귀, 목, 어깨, 가슴 등에 발생하고, 종종 손바닥과 발바닥에 발진을 보입니다. 피부병변은 간혹 가려운 증상을 나타내기도 하고, 심한 경우 3도 화상과 같은 수포를 형성하기도 하며, 생명을 위협하는 상황이 되기도 합니다.
이식 초기의 이러한 증세는 항생제 같은 약물에 대한 반응, 여러 바이러스성 발진 혹은 착상과 관련된 증세와 구별이 쉽지 않으며, 조직 검사가 도움이 되기도 하지만, 때로는 진단적이지 않아 임상적으로 판단하기도 합니다.
2. 간
간의 급성이식편대숙주병은 황달과 빌리루빈 및 alkaline phosphatase의 증가를 보입니다. 이러한 간기능의 이상은 경정맥영양의 부작용, 간정맥 폐쇄, 약물 독성, 감염 등 이식과 관련된 여러 상황과의 감별을 요합니다.
3. 위장관
위장관을 침범할 경우 구역질, 구토, 식욕부진, 설사 및 복통 등의 증상을 보이게 됩니다. 소장 말단부 혹은 대장의 병변으로 인해 갈색의 심한 수양성 설사, 복통 혹은 혈변을 보기도 하며, 상부 위장관 침범으로 인해 식욕부진 혹은 소화불량 등의 증세를 보이기도 합니다. 이러한 증상은 이식 전(前)처치에 의한 영향이나 감염과의 감별을 필요로 하므로 내시경을 통한 조직검사를 통해 확진을 하게 됩니다.
원인
급성이식편대숙주병의 발생의 일차 단계는 이식 전(前)처치입니다.
조혈모세포이식에 앞서 시행한 방사선치료 또는 항암제치료가 수혜자의 조직에 손상을 가하면 수혜자의 면역세포에서 염증과 관련된 사이토카인(cytokine)이라는 물질이 분비되는데, 사이토카인은 이식된 공여자의 T 세포를 활성화 / 증식 / 분화시켜 결과적으로 소화관 점막조직이나 간조직, 피부조직 등의 손상을 초래하게 됩니다.
진단
피부나 간, 위장관 등에 대한 조직검사가 진단에 도움이 되기도 하지만 때로는 조직검사로도 판단을 하기가 어려워 임상적으로 진단을 내리기도 합니다.
산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.
치료
이식편대숙주질환은 동종 조혈모세포이식을 받은 환자의 중요한 합병증으로, 특히 조직적합 불일치 가족간 혹은 타인간 이식 시 문제가 되기 때문에 이에 대한 효과적인 예방과 치료에 대한 연구가 지속되고 있습니다.
1. 예방
심장, 간, 신장 등의 고형 장기를 이식 받은 환자의 경우 거부 반응을 막기 위해 평생 면역억제제를 복용해야 합니다. 이에 비해 조혈모세포이식을 시행 받는 환자는 만성이식편대숙주병의 증거가 없는 경우 대개 이식 6개월 정도면 면역억제제 복용을 끊게 됩니다.
이식편대숙주병의 예방을 위한 약물 투여는 대개 조혈모세포 주입일 전에 시작되는데, 예방약으로는 cyclosporine (CSP). Methotrexate (MTX), 혹은 prednisone (PSE)등과 같은 약제를 이용하거나 T 세포 제거등과 같은 이식편의 처리를 통한 비약물적 방법이 사용됩니다.
2. 치료
스테로이드는 가장 효과적인 일차 선택 약이며, 그 외에 다세포군 항체 (polyclonal antibody), 단세포군 항체(monoclonal antibody) 등 다양한 약제들이 사용되고 있으나 일차 치료가 실패한 경우에 급성이식편대숙주병을 조절하기는 쉽지 않습니다.
참고문헌 및 사이트
Cell Therapy in Hematopoietic Stem Cell Transplantation. J Korean Soc Transplant. 2008 Jun;22(1):1-7.
New therapeutic modalities on hematopoietic stem cell transplantation. Korean J Med. 2010 May;78(5):552-556.
혈액학:Hematology, 대한혈액학회
대한피부과학회지 2008;46(7):999~1001
http://en.wikipedia.org
http://rarediseases.org
- 요약 폰다파리눅스는 정맥혈전색전증의 발생 예방과 치료에 사용하는 치료제이다. 하지의 주요 정형외과적 수술, 복부 수술, 침습적 처치 후 또는 다른 질병으로 인한 혈전 생성을 예방하고 치료하는데 사용한다. 혈액의 응고에 관련하는 인자의 기능을 저해하여 혈전의 생성을 저해하는 항응고제 약물로 피하주사로 투여한다.
외국어 표기 |
fondaparinux(영어) |
CAS 등록번호 |
104993-28-4, 114870-03-0 |
ATC 코드 |
B01AX05 |
분자식 |
C31H53N3O49S8 |
분자량 |
1508.3 g/mol |
정맥혈전색전증
혈전이란 혈관 속에서 피가 굳어진 덩어리를 말하며, 혈전증이란 혈전에 의해 발생되는 질환을 말한다. 혈전증은 혈전색전증이라고 하기도 하며, 특히 혈전에 의하여 혈관이 막으며 발생하는 질환을 일컫는다.
정맥에 혈전증이 발생한 정맥혈전색전증(venous thromboembolism, VTE)은 심부 정맥혈전증(deep vein thrombosis, DVT)과 폐색전증(pulmonary thromboembolism, PE)을 포함하는 질환이다. 심부정맥혈전증은 몸의 깊숙이 위치한 정맥에 혈전이 생겨 혈관이 부분적으로 또는 완전히 막힘으로써 증상이 생기는 질환이며, 폐색전증은 혈전이 폐동맥을 막아 심한 경우 사망에 이를 수 있을 정도로 위험한 질환이다. 폐색전증의 원인이 되는 혈전 중 대부분은 심부정맥에서 생긴 혈전이 떨어져 나와 막히는 것으로 알려져 있다.
정맥혈전색전증은 정형외과 수술이나 복부 수술, 침습적 처치, 암 수술, 외상, 입원 등의 경우에 발생의 위험이 증가한다. 수술이나 처치를 받는 경우 정맥혈전색전증의 발생을 예방하기 위하여 조기 보행, 압박스타킹, 간헐적 공기 압박법 등의 기계적인 방법이 시행될 수 있다. 저분자량 헤파린, 폰다파리눅스, 저용량 미분획 헤파린 등을 투여하는 약물학적 방법도 색전증 발생의 위험도에 따라 사용된다.
약리작용
폰다파리눅스는 혈액응고에 관여하는 효소들을 불활성화시키는 작용을 하는 항트롬빈(antithrombin)에 특이적으로 결합하여 그 기능을 활성화시킨다. 그 결과 혈액응고작용을 하는 인자인 Factor Xa의 기능을 저해하여 혈액응고에 의한 혈전의 발생을 저해한다.
효능∙효과
폰다파리눅스는 정형외과 수술(고관절, 슬관절 수술 등)이나 복부 수술을 받은 환자, 급성 질환(심부전, 급성 호흡기 질환, 감염 및 염증 등)으로 움직임이 제한되어 정맥혈전색전증 위험이 높은 내과계 환자에서 정맥혈전색전증을 예방하기 위해 사용한다. 또한 응급으로 침습적 치료를 할 수 없는 환자의 협심증 또는 심근경색, 혈전용해제로 치료받거나 초기에 다른 형태의 재관류 요법을 받지 않은 환자의 심근경색을 치료하기 위해 사용한다.
폰다파리눅스는 피하주사의 형태로 투여하며, 제품으로 아릭스트라® 등이 있다.
용법
• 정형외과 또는 복부 수술을 받은 환자의 경우 1일 1회 2.5 mg을 수술 수 피하 주사로 투여한다. 초회 투여는 지혈이 확인되면 수술 부위를 봉합하고 6시간 후에 투여한다. 정맥혈전색전증의 위험이 감소될 때까지, 대개 환자가 보행 가능할 때까지 수술 후 최소 5~9일간 계속 투여한다. 고관절 수술 환자의 경우 정맥혈전색전증의 위험은 수술 9일 이후에도 지속되기 때문에, 이러한 환자는 추가로 24일까지 장기간 투여하여 정맥혈전색전증을 예방하는 것을 고려한다.
• 혈전색전증의 위험이 높은 내과 환자의 경우 1일 1회 2.5 mg을 피하주사로 투여한다.
• 협심증 또는 심근경색 치료 시에는 1일 1회 2.5 mg을 주사한다. 불안정형 협심증 또는 비-ST분절 상승 심근경색(UA/NSTEMI) 치료의 경우 피하주사로 투여하고, ST분절 상승 심근경색(STEMI) 치료 환자의 경우 처음 주사는 정맥주사로 투여하고 이후에는 피하 주사로 투여한다. 치료는 진단 이후 가능한 한 빨리 시작하며, 최대 8일 동안 투여를 지속한다. 8일 이전에 퇴원하는 경우 퇴원일까지 투여를 지속한다.
상세 내용은 제품설명서 또는 제품별 허가정보에서 확인할 수 있다.
금기
다음의 환자에게는 투여하지 않도록 한다.
• 출혈의 병소가 있거나 혈소판 감소증 환자 등 출혈 위험이 높은 환자
• 급성 세균성 심근내막염이 있는 환자
• 신장 기능이 저하되어 크레아티닌 청소율이 30 mL/min 미만인 환자
• 정형외과 수술이나 복부 수술 후 예방 목적으로 투여하는 경우에 체중 50 kg 미만의 환자
부작용
폰다파리눅스 투여 시 발생 가능한 주요 부작용은 다음과 같다. 그 외 상세한 정보는 제품설명서 또는 제품별 허가정보에서 확인할 수 있다. 부작용이 발생하면 의사, 약사 등 전문가에게 알려 적절한 조치를 취할 수 있도록 한다.
일반적 부작용(사용자의 1~10%에서 보고)
하지의 주요 정형외과 수술/복부 수술 환자
수술 후 출혈, 빈혈, 부종
내과계 환자
출혈(혈종, 혈뇨, 객혈, 잇몸출혈)
드문 부작용(사용자의 1% 미만에서 보고)
하지의 주요 정형외과 수술/복부 수술 환자
• 감염: 수술 후 상처 감염
• 혈액 및 림프계: 출혈(비출혈, 위장관, 객혈, 혈뇨, 혈종), 혈소판감소증, 자반, 혈소판증가증, 혈소판 이상, 응고장애
• 면역계: 알러지 반응(매우 드물게 혈관부종, 아나필락시스양/아나필락시스성 반응 포함)
• 대사 및 영양: 저칼륨혈증
• 신경계: 두통, 불안, 졸림, 현기증, 어지러움, 혼돈
• 혈관계: 저혈압
• 호흡기 및 흉부: 호흡곤란, 기침
• 위장관계: 오심, 구토, 복통, 소화불량, 위염, 변비, 설사
• 간 및 담즙계: 간 효소 상승, 간기능 이상, 빌리루빈혈증
• 피부 및 피하조직: 발진, 소양증
• 전신 장애 및, 투여부위 상태: 말초부종, 발열, 상처부위 분비물, 주사부위 반응, 흉통, 피로, 안면홍조, 다리 통증, 성기부종, 홍조, 실신
내과계 환자
• 혈액 및 림프계: 빈혈
• 호흡기 및 흉부: 호흡곤란
• 피부 및 피하조직: 발진, 소양증
• 전신 장애 및 투여부위 상태: 흉통
주의사항
• 경도 및 중등도 간기능 손상자는 용량을 조절할 필요가 없으나, 중증 간장애 환자에게는 주의해서 투여한다.
• 폰다파리눅스는 신장을 통해 배설되기 때문에 신부전 환자에서 주의하여 투여한다. 중증 신부전환자(크레아티닌 청소율 30~50 mL/min)에서 혈전 예방 목적으로 투여할 때는 용량을 50% 감량하는 것을 추천한다. 심한 신부전에서는 사용이 금기되어 있다.
• 출혈 위험이 높은 환자에게 투여 시 주의해야 한다.
• 정맥혈전색전증 예방의 경우 출혈 위험을 증가시킬 수 있는 약물(항혈소판제, 비스테로이드성 소염진통제 등)과 병용투여해서는 안 된다. 병용투여가 필요하다면 주의 깊은 모니터링이 필요하다.
상호작용
폰다파리눅스는 출혈의 위험을 증가시킬 수 있는 약물과 병용투여했을 때 출혈의 위험이 증가될 수 있다. 약리적 대사와 관련한 상호작용은 없을 것으로 예상된다.
소아, 청소년 사용
18세 미만의 소아 및 청소년에 대한 안전성 및 유효성이 확립되어 있지 않으므로 투여하지 않는다.
고령자 사용
고령자의 경우 출혈의 위험성이 높아, 고령자에게 사용할 경우 주의하여 투여한다.
임부∙수유부 사용
• 임부 또는 임신하고 있을 가능성이 있는 여성에게는 이 약 사용의 유익성이 위험성을 상회할 경우를 제외하면 투여하지 않는다.
• 동물 실험에서 모유로 분비되었으므로, 약물 투여 중에는 수유를 중단할 것을 권장한다.
이 약물을 함유한 의약품의 최신 허가정보 보기
이번포스팅은 급성 이식 편대 숙주 반응 이라는 것과 폰다파리눅스 이라는 것 에 기초하여 알아보았는데요.
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그럼 오늘 하루도 행복한 하루 되셔요
여기까지 마릭크 드립니다.
우리 또봐요!
오늘은 여기까지
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